La Sociedad Española de Calidad Asistencial publica dos nuevas guías para mejorar la atención a personas con miastenia gravis generalizada

Madrid, 1 de abril 2025. La Sociedad Española de Calidad Asistencial (SECA) ha publicado dos nuevas herramientas para el manejo de la miastenia gravis generalizada (MGg), una enfermedad rara que debilita el sistema neuromuscular y que sufren en España cerca de 15.000 personas^1,2. Se trata de un nuevo proceso asistencial integrado (PAI), que estructura de manera coordinada e integral todas las actividades de atención a pacientes con esta patología, y de la norma de certificación QualiMGg, que ofrece un conjunto de recomendaciones útiles para implementarlo.

Ambas herramientas responden a la necesidad de abordar la miastenia gravis generalizada con un enfoque multidisciplinar y centrado en el paciente, para reducir la variabilidad de la práctica clínica y garantizar una atención continua y eficiente, facilitando la intervención temprana, el seguimiento continuo y la personalización del tratamiento en función de la evolución de la enfermedad.

En este sentido, el PAI de Atención a Pacientes con MGg identifica las acciones que diferentes profesionales y niveles asistenciales deben llevar a cabo en el ámbito de la prevención, el diagnóstico, tratamiento y cuidados, con el objetivo de mejorar la calidad del servicio, optimizar recursos y asegurar una mejor experiencia para el paciente a lo largo de todo su proceso de atención. Asimismo, la norma QualiMGg ofrece a los equipos sanitarios un conjunto de 33 criterios que aseguran que la atención a estos pacientes se realiza correctamente, e incluye una serie de indicadores y estándares que pueden facilitar la evaluación y mejora de las diferentes fases del proceso. Estos criterios abordan aspectos relacionados con la organización y la disponibilidad de los recursos necesarios, con los procedimientos y protocolos que se siguen, y finalmente con los resultados que se consiguen en la salud de la población.

La norma QualiMGg y el PAI de Atención a Pacientes con MGg han sido presentados en Madrid durante un acto al que han asistido la presidenta de la SECA, Inmaculada Mediavilla; el responsable del proyecto en la SECA, Emilio Ignacio García; y la directora médica de Alexion, AstraZeneca Rare Disease, Beatriz Romero. El acto ha contado, además, con los coordinadores clínicos de estas publicaciones, Elena Cortés y Julio Pardo, especialistas en Neurología del Hospital de la Santa Creu i Sant Pau y del Complejo Hospitalario Universitario de Santiago.

Según Inmaculada Mediavilla, presidenta de la Sociedad Española de Calidad Asistencial, “Disponer de un proceso asistencial integrado y de una norma de certificación tan exhaustiva resulta particularmente útil en el caso de una enfermedad con una naturaleza crónica y compleja como la miastenia gravis generalizada, que requiere de una atención multidisciplinaria coordinada a distintos niveles. Esperamos que estas publicaciones ayuden a los profesionales a emprender caminos de mejora para adecuar los servicios a las necesidades reales de los y las pacientes”.

Por su parte, Beatriz Romero, directora médica de Alexion, AstraZeneca Rare Disease, ha asegurado que “nuestra misión es desarrollar medicamentos innovadores para cambiar la vida de las personas que sufren una enfermedad rara y buscar formas de ayudar a los pacientes más allá de los medicamentos. La publicación de estas nuevas guías es un claro ejemplo del compromiso de Alexion con las enfermedades raras neurológicas. Quiero dar las gracias a todos los equipos, sociedades científicas, asociaciones de pacientes y hospitales que han hecho realidad este proyecto colaborativo que repercutirá en una mejor atención a los pacientes afectados por MGg”.

En el desarrollo de estas guías han colaborado profesionales especializados en este ámbito asistencial y procedentes de varios centros sanitarios del Sistema Nacional de Salud, como el Hospital Universitario Nuestra Señora de la Candelaria, el Hospital Miguel Servet, el Hospital Universitario Arnau de Vilanova, el Hospital Universitario Basurto, el Hospital Regional Universitario de Málaga, el Hospital Universitario Central de Asturias, el Hospital Universitario La Paz, el Hospital Universitario Virgen del Rocío y el Hospital General Universitario Dr. Balmis.

El proyecto, patrocinado por Alexion, ha contado con el aval de la Asociación Miastenia de España (AMES), la Federación ASEM, la Sociedad Española de Enfermería Neurológica (SEDENE), la Sociedad Española de Neurología (SEN) y la Sociedad Española de Directivos de la Salud (SEDISA).

Miastenia Gravis Generalizada

La Miastenia Gravis generalizada es una enfermedad autoinmune poco frecuente que se caracteriza por la debilidad muscular grave y la pérdida de la función muscular³.

El 80% de los pacientes con MGg presentan anticuerpos AChR (según sus siglas en inglés), lo que significa que producen anticuerpos específicos (antirreceptor de acetilcolina) los cuales se unen a los receptores de señales de la unión neuromuscular (NMJ, según sus siglas en inglés), punto de conexión entre las células nerviosas y los músculos correspondientes^3-7.

Esta unión activa el sistema del complemento, esencial para la defensa del cuerpo contra infecciones, lo cual produce que el sistema inmunitario ataque la unión neuromuscular (NMJ)⁸. Consecuentemente, se produce se produce una inflamación y destrucción de la placa motora, debido a la acción del sistema del complemento y la pérdida de comunicación entre el cerebro y los músculos³.

La MGg puede aparecer a cualquier edad, pero es más frecuente en mujeres menores de 40 años y hombres mayores de 60 años^9-11. Los síntomas iniciales pueden incluir dificultad para hablar, visión doble, párpados caídos y falta de equilibrio. Estos a menudo pueden evolucionar hacia síntomas más graves con el avance de la enfermedad, como problemas para tragar, asfixia, fatiga extrema e insuficiencia respiratoria^12,13.

Referencias:

1. Sociedad Española de Neurología. SEN. 2 de junio: Día Nacional contra la Miastenia Gravis. Junio 2023. Disponible en https://www.sen.es/saladeprensa/pdf/Link405.pdf
2. Dresser L, et al. J Clin Med. 2021;10(11):2235
3. Howard, J. F., (2017). Myasthenia gravis: the role of complement at the neuromuscular junction. Annals of The New York Academy of Sciences, 1412(1), 113-128.
4. Anil, R., Kumar, A., Alaparthi, S., Sharma, A., Nye, JL., Roy, B., O’Connor, KC., Nowak, R., (2020). Exploring outcomes and characteristics of myasthenia gravis: Rationale, aims and design of registry – The EXPLORE-MG registry. J Neurol Sci. 2020 Jul 15;414:116830.
5. Oh SJ., (2009). Muscle-specific receptor tyrosine kinase antibody positive myasthenia gravis current status. Journal of Clinical Neurology. 2009b Jun 1;5(2):53-64.
6. Tomschik, M., Hilger, E., Rath, J., Mayer, EM., Fahrner, M., Cetin, H., Löscher, W., Zimprich, F., (2020). Subgroup stratification and outcome in recently diagnosed generalized myasthenia gravis. Neurology. 2020 Sep 8;95(10):e1426-e1436.
7. Hendricks, TM., Bhatti, MT., Hodge, D., Chen, J., (2019). Incidence, Epidemiology, and Transformation of Ocular Myasthenia Gravis: A Population-Based Study. Am J Ophthalmol. 2019 Sep;205:99-105.
8. Orphanet. Adultonset myasthenia gravis. https://www.orpha.net/consor/cgi-bin/OC_Exp.php?Lng=GB&Expert=391490
9. Myasthenia Gravis. National Organization for Rare Disorders (NORD). Available here. Accessed March 2022.
10. Howard, J. F., (2015). Clinical Overview of MG. Available here. Accessed March 2022.